Genetické prokletí brazilských teriérů

Brazilský teriér neboli Fox Paulistinha - Foto: Juliana Lopes, Creative Commons  licence 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Brazilský teriér neboli Fox PaulistinhaFoto: Juliana Lopes, Creative Commons licence 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Vědcům se podařilo odhalit příčinu těžké kosterní vady, která se vyskytuje u brazilských teriérů. Nemoc způsobuje stejná mutace, jaká se vyskytuje u lidí trpících poruchou metabolismu mukopolyscharidů.

Brazilský teriér neboli Fox Paulistinha je velmi vzácné plemeno, které se chová především v Brazílii a Norsku. Barvou i tvarem těla se podobá Jack Russellovu teriéru, se kterým má společné předky. Některá štěňata se rodí s kosterní vadou, kvůli které se nemohou pohybovat a musí být utracena. K jejím příznakům patří dwarfismus, abnormality končetin, chybějící klouby a deformace lebky. Příčinu onemocnění se nyní podařilo zjistit finským vědcům, kteří srovnávali genomy sedmi postižených a jedenácti zdravých brazilských teriérů. Díky nejnovější metodě sekvenování, která analyzuje celé oblasti genomu najednou, rychle přišli na to, že nemocní psi nesou mutaci v genu GUSB pro enzym beta-glukuronidázu. 

"Jack Russels" trio - Foto: Aisu kriimn, Creative Commons Attribution 3.0 Unported

"Jack Russels" trioFoto: Aisu kriimn, Creative Commons Attribution 3.0 Unported

Enzym je součástí buněčné mašinérie, která likviduje mezibuněčnou hmotu kostí v organelách lysozómech. Produkt mutovaného genu je nefunkční a v lysozomech se hromadí odpad v podobě mukopolysacharidů. Následkem jsou deformace kostry, které pro štěňata znamenají rozsudek smrti. Stejná mutace v genu GUSB je spojena i s lidským lysozomálním onemocněním mukopolysacharidózou VII, které má podobné příznaky jako u brazilských teriérů. To se tak stalo další nemocí, kterou lidé sdílejí se svým nejlepším přítelem.  

Mukopolysacharidóza brazilských teriérů je typem recesivního onemocnění, která u vzácných plemen s malou chovnou základnou představují závažný problém. Ze studie vyplývá, že každý třetí brazilský teriér je nosičem s jednou vadnou kopií genu. Sám nemá žádné příznaky, ale pokud by jej chovatelé zkřížili s jiným nosičem, mohla by štěňata získat dvě vadné kopie genu GUSB a tím pádem by u nich vznikla kosterní vada. Vědci už proto vyvinuli genetický test, díky kterému se chovatelé vzácných brazilských teriérů budou moci tomuto nebezpečí vyhnout.  

Zdroj: ScienceDaily, PLoS ONE 

Autor:   redakce ČRo Leonardo
Pořad: Natura  |  Stanice: ČRo Leonardo
Čas vysílání: Pořad jsme vysílali do 28. února 2013.  
 

Nové články v rubrice

  • 30. října  2014 v 16:00       rubrika: Příroda

    I ryby si hrají

    Američtí vědci opakovaně pozorovali cichlidy, jak se baví.

     
  • 16. října  2014 v 14:00       rubrika: Příroda

    Liščí cesta kolem světa za 400 000 let

    Genetici rekonstruovali globální evoluci lišek a vystopovali jejich cestu z Blízkého východu až do Ameriky.

     
  • 3. října  2014 v 13:00       rubrika: Příroda

    Termití bioreaktor

    Před 30 miliony let se u předků dnešních termitů vyvinula „výrobní linka“, kterou by dnešní věda ráda co nejvěrněji napodobila a využila k výrobě energie z biopaliv.

     
 

Diskuse

Český rozhlas si váží názoru posluchačů a má zájem o korektně vedenou diskusi. Vyhrazuje si proto právo skrýt příspěvky, které odporují dobrým mravům, jsou xenofobní, porušují platné zákony, poškozují dobré jméno Českého rozhlasu, nebo mají reklamní charakter.

Návod na použití diskusního systému DISQUS naleznete zde.

 
tyto komentáře používají systém Disqus

Leonardo Plus

« »
Cestopis architektury se Zdeňkem Lukešem - Foto: Vladimír Staněk

Český kubismus jako světový fenomén

Výjimečná kapitola naší architektury. 1. listopadu

 
Cestopis přírody s Jaroslavem Petrem - Foto: Vladimír Staněk

Vymírání druhů a činnost člověka

Přirozená součást evoluce? 25. října

 
Nebeský cestopis s Jiřím Grygarem - Foto: Vladimír Staněk

Jedinečný astronom M. R. Štefánik

Z astronoma generálem a politikem. 18. října

 
Cestopis sítí s Josefem Šlerkou - Foto: Vladimír Staněk

Manipulované soukromí

Data nejen na sociálních sítích. 12. října

 
Cestopis evoluce s Markem Váchou - Foto: Vladimír Staněk

Sexuální selekce

Příroda to tak zařídila. 4. října

 
Cestopis hodnot s Tomášem Sedláčkem - Foto: Vladimír Staněk

Ekonomie ve filmech

Jsou na českých burzách Vlci? 27. září

 

Meteor

Máte vadu zraku? Otestujte se mobilním telefonem

Mobilní aplikace testuje šest nejznámějších vad zraku: čtení, astigmatismus, barvocit, ostrost zraku,...

Mozaika

Zemětřesné roje na Islandu

Zemětřesné roje se nevyskytují jen v Západních Čechách, ale také na Islandu - existují však mezi nimi...

Mobilní verze | Podmínky užití | English
© 1997-2014 Český rozhlas