Genetické prokletí brazilských teriérů

Brazilský teriér neboli Fox Paulistinha - Foto: Juliana Lopes, Creative Commons  licence 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Brazilský teriér neboli Fox PaulistinhaFoto: Juliana Lopes, Creative Commons licence 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Vědcům se podařilo odhalit příčinu těžké kosterní vady, která se vyskytuje u brazilských teriérů. Nemoc způsobuje stejná mutace, jaká se vyskytuje u lidí trpících poruchou metabolismu mukopolyscharidů.

Brazilský teriér neboli Fox Paulistinha je velmi vzácné plemeno, které se chová především v Brazílii a Norsku. Barvou i tvarem těla se podobá Jack Russellovu teriéru, se kterým má společné předky. Některá štěňata se rodí s kosterní vadou, kvůli které se nemohou pohybovat a musí být utracena. K jejím příznakům patří dwarfismus, abnormality končetin, chybějící klouby a deformace lebky. Příčinu onemocnění se nyní podařilo zjistit finským vědcům, kteří srovnávali genomy sedmi postižených a jedenácti zdravých brazilských teriérů. Díky nejnovější metodě sekvenování, která analyzuje celé oblasti genomu najednou, rychle přišli na to, že nemocní psi nesou mutaci v genu GUSB pro enzym beta-glukuronidázu. 

"Jack Russels" trio - Foto: Aisu kriimn, Creative Commons Attribution 3.0 Unported

"Jack Russels" trioFoto: Aisu kriimn, Creative Commons Attribution 3.0 Unported

Enzym je součástí buněčné mašinérie, která likviduje mezibuněčnou hmotu kostí v organelách lysozómech. Produkt mutovaného genu je nefunkční a v lysozomech se hromadí odpad v podobě mukopolysacharidů. Následkem jsou deformace kostry, které pro štěňata znamenají rozsudek smrti. Stejná mutace v genu GUSB je spojena i s lidským lysozomálním onemocněním mukopolysacharidózou VII, které má podobné příznaky jako u brazilských teriérů. To se tak stalo další nemocí, kterou lidé sdílejí se svým nejlepším přítelem.  

Mukopolysacharidóza brazilských teriérů je typem recesivního onemocnění, která u vzácných plemen s malou chovnou základnou představují závažný problém. Ze studie vyplývá, že každý třetí brazilský teriér je nosičem s jednou vadnou kopií genu. Sám nemá žádné příznaky, ale pokud by jej chovatelé zkřížili s jiným nosičem, mohla by štěňata získat dvě vadné kopie genu GUSB a tím pádem by u nich vznikla kosterní vada. Vědci už proto vyvinuli genetický test, díky kterému se chovatelé vzácných brazilských teriérů budou moci tomuto nebezpečí vyhnout.  

Zdroj: ScienceDaily, PLoS ONE 

Autor:   redakce ČRo Leonardo
Pořad: Natura  |  Stanice: ČRo Leonardo
Čas vysílání: Pořad jsme vysílali do 28. února 2013.  
 

Nové články v rubrice

 

Diskuse

Český rozhlas si váží názoru posluchačů a má zájem o korektně vedenou diskusi. Vyhrazuje si proto právo skrýt příspěvky, které odporují dobrým mravům, jsou xenofobní, porušují platné zákony, poškozují dobré jméno Českého rozhlasu, nebo mají reklamní charakter.

Návod na použití diskusního systému DISQUS naleznete zde.

 
tyto komentáře používají systém Disqus

Leonardo Plus

« »
Pozemský cestopis s Václavem Cílkem - Foto: Vladimír Staněk

Hory uprostřed Čech

Střední Brdy. 27. června

 
Cestopis architektury se Zdeňkem Lukešem - Foto: Vladimír Staněk

Architektonické skvosty Liberce

Nejen Liebiegovo průmyslové město. 20. června

 
Cestopis sítí s Josefem Šlerkou - Foto: Vladimír Staněk

Čas jako univerzální platidlo na internetu

Jak rychlý musí být internet? 13. června

 
Cestopis evoluce s Markem Váchou - Foto: Vladimír Staněk

Geneticky modifikované organismy

Jak ovlivní naši budoucnost? 6. června

 
Cestopis hodnot s Tomášem Sedláčkem - Foto: Vladimír Staněk

Nakolik reálná je ekonomická krize?

Virtuální ekonomický svět. 30. května

 
Cestopis přírody s Jaroslavem Petrem - Foto: Vladimír Staněk

Téma: Rodičovství

Aneb Proč mají rodiče rádi své děti? 23. května

 

Laboratoř

« »
Natáčení pořadu Laboratoř na 4. července 2015 - herečka Petra Špindlerová - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O žvanivosti papoušků, ptačí milostné architektuře a krajtě, která špatně dopadla

Co pomáhá papouškům napodobovat lidskou řeč? Jak vypadá milostná architektura australských ptáků - lemčíků? Můžou potkani snít? Díky čemu mravenec na Sahaře vydrží horko? Jak se krajtě nevyplatilo sníst dikobraza.

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 27. června 2015 - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O neandrtálcích v nás, prospěšnosti hladovění a tanci ryb mezi víry

Které zvíře si pochutná na kobře? Kdy a kde jsme se křížili s neandrtálci? Proč pravidelný půst prospívá zdraví? Jak můžou rybky pomoci vylepšit lidský sluch?

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 20. června 2015 - Zuzana Slavíková a František Vyskočil - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O zmenšování mozku, kanibalismu Papuánců a druhém žaludku bělásků

Proč je ráno mozek větší než jindy? Čím vědce zaujal kanibalismus Papuánců? Na co mají samičky bělásků extra žaludek? Můžou žít topoly ze vzduchu? Proč je dobré se narodit v létě?

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 13. června 2015 - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O šimpanzích vlohách k vaření, zdraví mravenců a vypěstované myší tlapce

Mohli by šimpanzi vařit? Proč jsou mravenci málo nemocní? Jak vypěstovat v laboratoři potkaní tlapku? Kdy a proč myší samičky nechtějí vidět samečky? Proč někteří z nás kreslí líp a jiní hůř?

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 6. června 2015 - herečka Petra Špindlerová - Foto: Šárka Ševčíková

Laboratoř: O výrobě mumie, časomíře octomilek, humanizaci kvasinek a myších astronautech

Proč není snadné vyrobit mumii jako ve starém Egyptě? Vědí octomilky, kolik je hodin? Co máme společného s kvasinkami? Jak působí na myši dlouhý kosmický let? A co víme o genetice smíchu?

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 30. června 2015 - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O zraku pavouků skákavek, nejpodivnější rybě na planetě a vlivu otců na dětskou řeč

Který pavouk vidí svět v našich barvách? Jak vypadají nové druhy borůvek? Čím sport prospívá našim biorytmům? Jak zvládá sucho jedna z nejpodivnějších ryb na planetě? Jak přispívají otcové k dětskému vnímání řeči?

 

Mobilní verze | Podmínky užití | English
© 1997-2015 Český rozhlas