Příroda10. srpna  2012  

Genetické prokletí brazilských teriérů

Brazilský teriér neboli Fox Paulistinha - Foto: Juliana Lopes, Creative Commons  licence 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Brazilský teriér neboli Fox PaulistinhaFoto: Juliana Lopes, Creative Commons licence 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Vědcům se podařilo odhalit příčinu těžké kosterní vady, která se vyskytuje u brazilských teriérů. Nemoc způsobuje stejná mutace, jaká se vyskytuje u lidí trpících poruchou metabolismu mukopolyscharidů.

Brazilský teriér neboli Fox Paulistinha je velmi vzácné plemeno, které se chová především v Brazílii a Norsku. Barvou i tvarem těla se podobá Jack Russellovu teriéru, se kterým má společné předky. Některá štěňata se rodí s kosterní vadou, kvůli které se nemohou pohybovat a musí být utracena. K jejím příznakům patří dwarfismus, abnormality končetin, chybějící klouby a deformace lebky. Příčinu onemocnění se nyní podařilo zjistit finským vědcům, kteří srovnávali genomy sedmi postižených a jedenácti zdravých brazilských teriérů. Díky nejnovější metodě sekvenování, která analyzuje celé oblasti genomu najednou, rychle přišli na to, že nemocní psi nesou mutaci v genu GUSB pro enzym beta-glukuronidázu. 

"Jack Russels" trio - Foto: Aisu kriimn, Creative Commons Attribution 3.0 Unported

"Jack Russels" trioFoto: Aisu kriimn, Creative Commons Attribution 3.0 Unported

Enzym je součástí buněčné mašinérie, která likviduje mezibuněčnou hmotu kostí v organelách lysozómech. Produkt mutovaného genu je nefunkční a v lysozomech se hromadí odpad v podobě mukopolysacharidů. Následkem jsou deformace kostry, které pro štěňata znamenají rozsudek smrti. Stejná mutace v genu GUSB je spojena i s lidským lysozomálním onemocněním mukopolysacharidózou VII, které má podobné příznaky jako u brazilských teriérů. To se tak stalo další nemocí, kterou lidé sdílejí se svým nejlepším přítelem.  

Mukopolysacharidóza brazilských teriérů je typem recesivního onemocnění, která u vzácných plemen s malou chovnou základnou představují závažný problém. Ze studie vyplývá, že každý třetí brazilský teriér je nosičem s jednou vadnou kopií genu. Sám nemá žádné příznaky, ale pokud by jej chovatelé zkřížili s jiným nosičem, mohla by štěňata získat dvě vadné kopie genu GUSB a tím pádem by u nich vznikla kosterní vada. Vědci už proto vyvinuli genetický test, díky kterému se chovatelé vzácných brazilských teriérů budou moci tomuto nebezpečí vyhnout.  

Zdroj: ScienceDaily, PLoS ONE 

Autor:   redakce ČRo Leonardo

Nové články v rubrice

  • 16. dubna  2014 v 17:00       rubrika: Příroda

    Vlk za dveřmi

    Gruzínští pastevci by si zřejmě měli více hlídat své pastevecké psy. Ti mají hlídat jejich stáda před vlky, ale často se s nimi místo toho intimně...

     
  • 14. dubna  2014 v 17:00       rubrika: Příroda

    Žralok toxičtější než lední medvěd

    V souvislosti se znečištěním Arktidy se kromě lidí nejčastěji zmiňují lední medvědi, v jejichž organismu se kumulují vysoké koncentrace polutantů....

     
  • 10. dubna  2014 v 17:00       rubrika: Příroda

    Tajemství koexistence malé a velké pandy

    Vědci odborně simulovali to, jak žvýká pandy velká a panda červená. Snaží se tím vysvětlit, proč na stejném území mohou žít hned dva různí požírači...

     
 

Diskuse

Český rozhlas si váží názoru posluchačů a má zájem o korektně vedenou diskusi. Vyhrazuje si proto právo skrýt příspěvky, které odporují dobrým mravům, jsou xenofobní, porušují platné zákony, poškozují dobré jméno Českého rozhlasu, nebo mají reklamní charakter.

Návod na použití diskusního systému DISQUS naleznete zde.

 
tyto komentáře používají systém Disqus

Leonardo Plus

« »
Nebeský cestopis s Jiřím Grygarem

Nejdelší vesmírná cesta

Pouť kosmických sond Voyager. 19. dubna

 
Pozemský cestopis s Václavem Cílkem

Lovci menhirů

Co kameny vypovídají o našich předcích? 12. dubna

 
Cestopis architektury se Zdeňkem Lukešem

Zástavba bývalého opevnění Hradčan

Co stojí v místech historického opevnění? 5. dubna

 
Cestopis přírody s Jaroslavem Petrem

Taje hadího života

Hadi - mistrovské dílo evoluce. 29. března

 
Nebeský cestopis s Petrem Kulhánkem

Radiový vesmír

Nejdelší vlny ve vesmíru. 22. března

 
Cestopis evoluce s Markem Váchou

Altruismus v nás a kolem nás

Altruismus není pouze doménou lidí. 15. března

 

Planetárium

Chariklo: První planetka s prstenci

Za oběžnou dráhou Saturnu obíhá malé těleso, které obkružují dva prstence. Pro astronomy je to nečekané...

Meteor

Fyzikální pokus - tužka a rýže

Když nasypete do suché prázdné plastové lahve obyčejnou rýži, zapíchnete do ni tužku a pokusíte se ji...

Mozaika

Co skrývají dvojhvězdy

Tak jako lidé nebývají většinou sami, ani hvězdy často nejsou osamocené, ale nacházejí se v párech nebo...

Mobilní verze | Podmínky užití | English
© 1997-2014 Český rozhlas