Genetické prokletí brazilských teriérů

Brazilský teriér neboli Fox Paulistinha - Foto: Juliana Lopes, Creative Commons  licence 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Brazilský teriér neboli Fox PaulistinhaFoto: Juliana Lopes, Creative Commons licence 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Vědcům se podařilo odhalit příčinu těžké kosterní vady, která se vyskytuje u brazilských teriérů. Nemoc způsobuje stejná mutace, jaká se vyskytuje u lidí trpících poruchou metabolismu mukopolyscharidů.

Brazilský teriér neboli Fox Paulistinha je velmi vzácné plemeno, které se chová především v Brazílii a Norsku. Barvou i tvarem těla se podobá Jack Russellovu teriéru, se kterým má společné předky. Některá štěňata se rodí s kosterní vadou, kvůli které se nemohou pohybovat a musí být utracena. K jejím příznakům patří dwarfismus, abnormality končetin, chybějící klouby a deformace lebky. Příčinu onemocnění se nyní podařilo zjistit finským vědcům, kteří srovnávali genomy sedmi postižených a jedenácti zdravých brazilských teriérů. Díky nejnovější metodě sekvenování, která analyzuje celé oblasti genomu najednou, rychle přišli na to, že nemocní psi nesou mutaci v genu GUSB pro enzym beta-glukuronidázu. 

"Jack Russels" trio - Foto: Aisu kriimn, Creative Commons Attribution 3.0 Unported

"Jack Russels" trioFoto: Aisu kriimn, Creative Commons Attribution 3.0 Unported

Enzym je součástí buněčné mašinérie, která likviduje mezibuněčnou hmotu kostí v organelách lysozómech. Produkt mutovaného genu je nefunkční a v lysozomech se hromadí odpad v podobě mukopolysacharidů. Následkem jsou deformace kostry, které pro štěňata znamenají rozsudek smrti. Stejná mutace v genu GUSB je spojena i s lidským lysozomálním onemocněním mukopolysacharidózou VII, které má podobné příznaky jako u brazilských teriérů. To se tak stalo další nemocí, kterou lidé sdílejí se svým nejlepším přítelem.  

Mukopolysacharidóza brazilských teriérů je typem recesivního onemocnění, která u vzácných plemen s malou chovnou základnou představují závažný problém. Ze studie vyplývá, že každý třetí brazilský teriér je nosičem s jednou vadnou kopií genu. Sám nemá žádné příznaky, ale pokud by jej chovatelé zkřížili s jiným nosičem, mohla by štěňata získat dvě vadné kopie genu GUSB a tím pádem by u nich vznikla kosterní vada. Vědci už proto vyvinuli genetický test, díky kterému se chovatelé vzácných brazilských teriérů budou moci tomuto nebezpečí vyhnout.  

Zdroj: ScienceDaily, PLoS ONE 

Autor:   redakce ČRo Leonardo
Pořad: Natura  |  Stanice: ČRo Leonardo
Čas vysílání: Pořad jsme vysílali do 28. února 2013.  
 

Nové články v rubrice

  • 27. srpna  2015 v 11:00       rubrika: Příroda

    Jak blízko mají lidoopi k lidské řeči?

    Řada lidoopů se naučila v zajetí používat znakovou řeč pro neslyšící. Vedle toho si ale nepozorovaně osvojili také elementární dovednosti potřebné ke zvládnutí mluvy.

     
  • 19. srpna  2015 v 09:00       rubrika: Příroda

    Jak vidí zvířata?

    Nový software pro zpracování obrazu nabízí člověku pohled na svět zvířecíma očima.

     
  • 17. srpna  2015 v 09:00       rubrika: Příroda

    Záhada levharta sněžného

    Mimořádně špatně vybavila příroda sněžného levharta na život ve velehorách, kde se pohybuje i ve výškách nad 6000 metrů nad mořem. Jak to vzácná šelma vůbec zvládá?

     
 

Diskuse

Český rozhlas si váží názoru posluchačů a má zájem o korektně vedenou diskusi. Vyhrazuje si proto právo skrýt příspěvky, které odporují dobrým mravům, jsou xenofobní, porušují platné zákony, poškozují dobré jméno Českého rozhlasu, nebo mají reklamní charakter.

Návod na použití diskusního systému DISQUS naleznete zde.

 
tyto komentáře používají systém Disqus

Leonardo Plus

« »
Nebeský cestopis s Jiřím Grygarem - Foto: Vladimír Staněk

Sonda u bývalé planety přináší první objevy

Pluto pod drobnohledem. 28. srpna

 
Pozemský cestopis s Václavem Cílkem - Foto: Vladimír Staněk

Britští excentrici, kteří změnili svět

Muži robinzonovského ducha. 22. srpna

 
Cestopis architektury se Zdeňkem Lukešem - Foto: Vladimír Staněk

Vily pražské Ořechovky

Luxus a avantgarda. 15. srpna

 
Cestopis sítí s Josefem Šlerkou - Foto: Vladimír Staněk

Čas jako univerzální platidlo na internetu

Jak rychlý musí být internet? 8. srpna

 
Cestopis evoluce s Markem Váchou - Foto: Vladimír Staněk

Co čeká naši planetu v blízké budoucnosti

Zachráníme život na Zemi? 1. srpna

 
Cestopis přírody s Jaroslavem Petrem - Foto: Vladimír Staněk

Lidé a včely spolu miliony let

Včely jako inspirace. 25. července

 

Laboratoř

« »
Natáčení pořadu Laboratoř na 18. dubna 2015 - herec Kajetán Písařovic - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O vepřovém pro upíry, varování před zemětřesením a o vysokých mužích

Co jedí upíři k večeři? Jak nás může GPS varovat před zemětřesením? Má dědičnost vliv na sexuální delikty? Na co jsou kardiologům pavoučí sítě? Který národ je nejvyšší na planetě?

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 22. srpna 2015 - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O odvozu nektaru, vlivu hluku na chuť k jídlu a obraně proti psímu kousnutí

Jak se včelám cestuje s nadměrným nákladem? Jak hluk ovlivňuje naši chuť k jídlu? Proč je dobré nakazit mouchu? Co kvetlo v juře? A jak se vyhnout psímu kousnutí?

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 11. dubna - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O velbloudovi u Vídně, kompasu v mozku slepých myší a mravenčích kosmonautech

Kde se vzala kostra velblouda u Vídně? Jak se orientovaly slepé myši s kompasem v mozku? Opravdu jsou vejce nezdravá? Jak se v kosmu chová mravenec? Co má dělat gepard, aby ho nebolelo břicho?

 
Zoolog Evžen Kůs - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O dinokuřeti, přátelství hyen a hře na schovávanou pro nigerijské kozy

K čemu se hodí kuře s dinosauřím zobákem? Co vám poví genetik o ranním vstávání? Proč mají hyeny neprávem špatnou pověst? Jak se dá hrát s nigerijskými kozami na schovávanou? Lehli byste si na pláž z rybího trusu?

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 1. srpna 2015 - imunolog Jan Černý - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O přednosti v kohoutím kokrhání, kráse ledu a havraní chytrosti

Který kohout ráno kokrhá první? Čím klimatické změny ohrožují čmeláky? Co jsou ledové vlasy? Proč úzkostliví více uklízejí? V čem spočívá chytrost krkavcovitých ptáků?

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 25. července 2015 - herečka Valérie Zawadská - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O genu pro alkoholismus, četbě ohořelého svitku z Izraele a vraku lodi z americké revoluce

Jak číst z ohořelého svitku z doby bronzové? Máme sklon k alkoholismu v genech? Jak souvisí sucho a počet narozených koťat? Jak lze léčit myší hluchotu? Co odhalil vrak obchodní lodi z americké revoluce?

 

Mobilní verze | Podmínky užití | English
© 1997-2015 Český rozhlas