Genetické prokletí brazilských teriérů

Brazilský teriér neboli Fox Paulistinha - Foto: Juliana Lopes, Creative Commons  licence 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Brazilský teriér neboli Fox PaulistinhaFoto: Juliana Lopes, Creative Commons licence 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Vědcům se podařilo odhalit příčinu těžké kosterní vady, která se vyskytuje u brazilských teriérů. Nemoc způsobuje stejná mutace, jaká se vyskytuje u lidí trpících poruchou metabolismu mukopolyscharidů.

Brazilský teriér neboli Fox Paulistinha je velmi vzácné plemeno, které se chová především v Brazílii a Norsku. Barvou i tvarem těla se podobá Jack Russellovu teriéru, se kterým má společné předky. Některá štěňata se rodí s kosterní vadou, kvůli které se nemohou pohybovat a musí být utracena. K jejím příznakům patří dwarfismus, abnormality končetin, chybějící klouby a deformace lebky. Příčinu onemocnění se nyní podařilo zjistit finským vědcům, kteří srovnávali genomy sedmi postižených a jedenácti zdravých brazilských teriérů. Díky nejnovější metodě sekvenování, která analyzuje celé oblasti genomu najednou, rychle přišli na to, že nemocní psi nesou mutaci v genu GUSB pro enzym beta-glukuronidázu. 

"Jack Russels" trio - Foto: Aisu kriimn, Creative Commons Attribution 3.0 Unported

"Jack Russels" trioFoto: Aisu kriimn, Creative Commons Attribution 3.0 Unported

Enzym je součástí buněčné mašinérie, která likviduje mezibuněčnou hmotu kostí v organelách lysozómech. Produkt mutovaného genu je nefunkční a v lysozomech se hromadí odpad v podobě mukopolysacharidů. Následkem jsou deformace kostry, které pro štěňata znamenají rozsudek smrti. Stejná mutace v genu GUSB je spojena i s lidským lysozomálním onemocněním mukopolysacharidózou VII, které má podobné příznaky jako u brazilských teriérů. To se tak stalo další nemocí, kterou lidé sdílejí se svým nejlepším přítelem.  

Mukopolysacharidóza brazilských teriérů je typem recesivního onemocnění, která u vzácných plemen s malou chovnou základnou představují závažný problém. Ze studie vyplývá, že každý třetí brazilský teriér je nosičem s jednou vadnou kopií genu. Sám nemá žádné příznaky, ale pokud by jej chovatelé zkřížili s jiným nosičem, mohla by štěňata získat dvě vadné kopie genu GUSB a tím pádem by u nich vznikla kosterní vada. Vědci už proto vyvinuli genetický test, díky kterému se chovatelé vzácných brazilských teriérů budou moci tomuto nebezpečí vyhnout.  

Zdroj: ScienceDaily, PLoS ONE 

Autor:   redakce ČRo Leonardo
Pořad: Natura  |  Stanice: ČRo Leonardo
Čas vysílání: Pořad jsme vysílali do 28. února 2013.  
 

Nové články v rubrice

  • 19. září  2014 v 13:00       rubrika: Příroda

    Proč má Jižní Amerika tolik ptačích druhů?

    Vědci vyřešili letitou záhadu, proč jihoamerický kontinent hostí tak velký počet druhů ptáků a jak a kdy tyto druhy vznikly.

     
  • 4. září  2014 v 16:00       rubrika: Příroda

    Kde postavit silnici?

    Do roku 2050 bude ve světě vybudováno 25 milionů kilometrů nových cest. Mnohé z nich zlepší kvalitu života lidí v odlehlých oblastech. Mnohé však povedou do nitra panenské přírody a otevřou tyto „poslední ráje“ ničivé...

     
  • 4. září  2014 v 16:00       rubrika: Příroda

    Záhada putujících kamenů vyřešena

    Led a vítr stojí v pozadí záhady „toulavých kamenů“, které se bez zjevné příčiny posouvají po pláni v Údolí smrti.

     
 

Diskuse

Český rozhlas si váží názoru posluchačů a má zájem o korektně vedenou diskusi. Vyhrazuje si proto právo skrýt příspěvky, které odporují dobrým mravům, jsou xenofobní, porušují platné zákony, poškozují dobré jméno Českého rozhlasu, nebo mají reklamní charakter.

Návod na použití diskusního systému DISQUS naleznete zde.

 
tyto komentáře používají systém Disqus

Leonardo Plus

« »
Nebeský cestopis s Jiřím Grygarem

Vzdálenosti ve vesmíru

Jak je co daleko? 20. září

 
Cestopis mysli s Cyrilem Hőschlem - Foto: Vladimír Staněk

Význam hry

Proč si lidé a zvířata hrají? 13. září.

 
Nebeský cestopis s Jiřím Grygarem - Foto: Vladimír Staněk

Nejmenší planeta Merkur

Co víme o žhavé planetě? 6. září

 
Pozemský cestopis s Václavem Cílkem - Foto: Vladimír Staněk

Krajina a čas v Hájkově Kronice české

Návrat k velikému vypravěči. 30. srpna

 
Cestopis architektury se Zdeňkem Lukešem - Foto: Vladimír Staněk

Plečnikovy Zahrady Pražského hradu

Po stopách jedinečné rekonstrukce. 23. srpna

 
Cestopis přírody s Jaroslavem Petrem - Foto: Vladimír Staněk

Ohrožují invazní rostliny naši přírodu?

Invaze vetřelců. 16. srpna

 

Mozaika

Výzkum nestabilit v plazmatu kolem Země

V nabitém prostředí kolem naší planety dochází k procesům a jevům, které mohou narušit například činnost...

Mobilní verze | Podmínky užití | English
© 1997-2014 Český rozhlas