Genetické prokletí brazilských teriérů

Brazilský teriér neboli Fox Paulistinha - Foto: Juliana Lopes, Creative Commons  licence 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Brazilský teriér neboli Fox PaulistinhaFoto: Juliana Lopes, Creative Commons licence 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Vědcům se podařilo odhalit příčinu těžké kosterní vady, která se vyskytuje u brazilských teriérů. Nemoc způsobuje stejná mutace, jaká se vyskytuje u lidí trpících poruchou metabolismu mukopolyscharidů.

Brazilský teriér neboli Fox Paulistinha je velmi vzácné plemeno, které se chová především v Brazílii a Norsku. Barvou i tvarem těla se podobá Jack Russellovu teriéru, se kterým má společné předky. Některá štěňata se rodí s kosterní vadou, kvůli které se nemohou pohybovat a musí být utracena. K jejím příznakům patří dwarfismus, abnormality končetin, chybějící klouby a deformace lebky. Příčinu onemocnění se nyní podařilo zjistit finským vědcům, kteří srovnávali genomy sedmi postižených a jedenácti zdravých brazilských teriérů. Díky nejnovější metodě sekvenování, která analyzuje celé oblasti genomu najednou, rychle přišli na to, že nemocní psi nesou mutaci v genu GUSB pro enzym beta-glukuronidázu. 

"Jack Russels" trio - Foto: Aisu kriimn, Creative Commons Attribution 3.0 Unported

"Jack Russels" trioFoto: Aisu kriimn, Creative Commons Attribution 3.0 Unported

Enzym je součástí buněčné mašinérie, která likviduje mezibuněčnou hmotu kostí v organelách lysozómech. Produkt mutovaného genu je nefunkční a v lysozomech se hromadí odpad v podobě mukopolysacharidů. Následkem jsou deformace kostry, které pro štěňata znamenají rozsudek smrti. Stejná mutace v genu GUSB je spojena i s lidským lysozomálním onemocněním mukopolysacharidózou VII, které má podobné příznaky jako u brazilských teriérů. To se tak stalo další nemocí, kterou lidé sdílejí se svým nejlepším přítelem.  

Mukopolysacharidóza brazilských teriérů je typem recesivního onemocnění, která u vzácných plemen s malou chovnou základnou představují závažný problém. Ze studie vyplývá, že každý třetí brazilský teriér je nosičem s jednou vadnou kopií genu. Sám nemá žádné příznaky, ale pokud by jej chovatelé zkřížili s jiným nosičem, mohla by štěňata získat dvě vadné kopie genu GUSB a tím pádem by u nich vznikla kosterní vada. Vědci už proto vyvinuli genetický test, díky kterému se chovatelé vzácných brazilských teriérů budou moci tomuto nebezpečí vyhnout.  

Zdroj: ScienceDaily, PLoS ONE 

Autor:   redakce ČRo Leonardo
Pořad: Natura  |  Stanice: ČRo Leonardo
Čas vysílání: Pořad jsme vysílali do 28. února 2013.  
 

Nové články v rubrice

 

Diskuse

Český rozhlas si váží názoru posluchačů a má zájem o korektně vedenou diskusi. Vyhrazuje si proto právo skrýt příspěvky, které odporují dobrým mravům, jsou xenofobní, porušují platné zákony, poškozují dobré jméno Českého rozhlasu, nebo mají reklamní charakter.

Návod na použití diskusního systému DISQUS naleznete zde.

 
tyto komentáře používají systém Disqus

Leonardo Plus

« »
Cestopis přírody s Jaroslavem Petrem - Foto: Vladimír Staněk

Chůze a běh

Jak chodí zvířata a lidé? 28. března

 
Cestopis mysli s Cyrilem Hőschlem - Foto: Vladimír Staněk

„Happy singles"

Kolik lidí žije dlouhodobě bez sexu? 21. března.

 
Nebeský cestopis s Jiřím Grygarem - Foto: Vladimír Staněk

Astronomové v oblacích

Vesmír z hor, balonů a letadel. 14. března

 
Pozemský cestopis s Václavem Cílkem - Foto: Vladimír Staněk

Britští excentrici, kteří změnili svět

Muži robinzonovského ducha. 7. března

 
Cestopis architektury se Zdeňkem Lukešem - Foto: Vladimír Staněk

Čtvrť honosných vil

První pražské vily v Bubenči. 18. února

 
Cestopis sítí s Josefem Šlerkou - Foto: Vladimír Staněk

Manipulované soukromí

Data nejen na sociálních sítích. 21. února

 

Laboratoř

« »
Natáčení pořadu Laboratoř na 28. března 2015 - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O antibiotiku v koňském trusu, vodě v mozku a druhohorním velemlokovi

Kde se vzalo antibiotikum v koňském trusu? Kolik vody máme v mozku? Co si zapamatujeme z reklamy? Kolik zubů měl druhohorní velemlok? Žije víc Keltů ve Skotsku nebo v Doudlebech?

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 21. března 2015 - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O řasách a houbách v nás, krabím prapředkovi a topivu chameleonů

Proč nejsme geneticky úplně lidmi? Jak zastavit krvácení "umělou hmotou"? Co jedl dvoumetrový prapředek humrů, garnátů a krabů? Jak si chameleon dokáže při změně barvy zatopit? Proč nefunguje zázračný hormon na hubnutí?

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 14. března 2015 - biolog Petr Jedelský a herečka Petra Špindlerová - Foto: Noemi Fingerlandová

Laboratoř: O živé a mrtvé vodě, vyvolávání vzpomínek a soli v ráně

Může být přesolené jídlo zdravé? Jak se ze živé vody stane mrtvá? Příběh o tom, kterak se našel tropický příbuzný ptáka lindušky. Co vědci zjistili o zvukové paměti potkanů? A jak vytvořit radostné vzpomínky?

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 7. března 2015 - herec Jan Kraus - Foto: Khalil Baalbaki

Laboratoř: O hudbě pro kočku, zubu v oku a paměti čmeláků

Jak zní hudba pro kočku? K čemu je dobrý zub moudrosti? Jak slouží čmelákům paměť? Proč vítězí geny otců nad mateřskými? Jak se klíšťata brání proti mrazu?

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 28. února 2015 - herečka Martina Hudečková, biolog Pavel Stopka a jeho děti - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O železe v zubech bobrů, stěhování zlatého stafylokoka a evoluční výhodě většího těla

Jak pomáhá železo zpevňovat zuby bobrů? Co je na světě nejpevnější? Jak často se stěhuje zlatý stafylokok? Jak může jed pavouka pomoci řešit mužské problémy? Proč uživatelé marihuany nepoznají, že už nemají hlad? A proč...

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 21. února 2015 - herečka Petra Špindlerová - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O přizpůsobivé krakatici, účinnosti pelyňku, neznámé záři nad Marsem a lechtivých potkanech

Jak si krakatice přestavuje tělo? Proč surový pelyněk funguje proti malárii lépe než antimalarika? Odkud se vzal oblak plynu nad Marsem? Jak software odhalil tvář ženy Jindřicha VIII.? Proč vědce zajímá lechtivost potka...

 

Mobilní verze | Podmínky užití | English
© 1997-2015 Český rozhlas