Genetické prokletí brazilských teriérů

Brazilský teriér neboli Fox Paulistinha - Foto: Juliana Lopes, Creative Commons  licence 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Brazilský teriér neboli Fox PaulistinhaFoto: Juliana Lopes, Creative Commons licence 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Vědcům se podařilo odhalit příčinu těžké kosterní vady, která se vyskytuje u brazilských teriérů. Nemoc způsobuje stejná mutace, jaká se vyskytuje u lidí trpících poruchou metabolismu mukopolyscharidů.

Brazilský teriér neboli Fox Paulistinha je velmi vzácné plemeno, které se chová především v Brazílii a Norsku. Barvou i tvarem těla se podobá Jack Russellovu teriéru, se kterým má společné předky. Některá štěňata se rodí s kosterní vadou, kvůli které se nemohou pohybovat a musí být utracena. K jejím příznakům patří dwarfismus, abnormality končetin, chybějící klouby a deformace lebky. Příčinu onemocnění se nyní podařilo zjistit finským vědcům, kteří srovnávali genomy sedmi postižených a jedenácti zdravých brazilských teriérů. Díky nejnovější metodě sekvenování, která analyzuje celé oblasti genomu najednou, rychle přišli na to, že nemocní psi nesou mutaci v genu GUSB pro enzym beta-glukuronidázu. 

"Jack Russels" trio - Foto: Aisu kriimn, Creative Commons Attribution 3.0 Unported

"Jack Russels" trioFoto: Aisu kriimn, Creative Commons Attribution 3.0 Unported

Enzym je součástí buněčné mašinérie, která likviduje mezibuněčnou hmotu kostí v organelách lysozómech. Produkt mutovaného genu je nefunkční a v lysozomech se hromadí odpad v podobě mukopolysacharidů. Následkem jsou deformace kostry, které pro štěňata znamenají rozsudek smrti. Stejná mutace v genu GUSB je spojena i s lidským lysozomálním onemocněním mukopolysacharidózou VII, které má podobné příznaky jako u brazilských teriérů. To se tak stalo další nemocí, kterou lidé sdílejí se svým nejlepším přítelem.  

Mukopolysacharidóza brazilských teriérů je typem recesivního onemocnění, která u vzácných plemen s malou chovnou základnou představují závažný problém. Ze studie vyplývá, že každý třetí brazilský teriér je nosičem s jednou vadnou kopií genu. Sám nemá žádné příznaky, ale pokud by jej chovatelé zkřížili s jiným nosičem, mohla by štěňata získat dvě vadné kopie genu GUSB a tím pádem by u nich vznikla kosterní vada. Vědci už proto vyvinuli genetický test, díky kterému se chovatelé vzácných brazilských teriérů budou moci tomuto nebezpečí vyhnout.  

Zdroj: ScienceDaily, PLoS ONE 

Autor:   redakce ČRo Leonardo
Pořad: Natura  |  Stanice: ČRo Leonardo
Čas vysílání: Pořad jsme vysílali do 28. února 2013.  
 

Nové články v rubrice

  • 29. ledna  2015 v 14:00       rubrika: Příroda

    Čeští vědci objasnili cestu strnadů na Nový Zéland

    Strnada obecného dovezli Novozélanďané, aby jim pomáhal s hubením hmyzích škůdců. Toužebně očekáváný zachránce se ale rychle proměnil na škůdce úrody na polích. Čeští vědci nyní zmapovali historii tohoto omylu.

     
  • 15. ledna  2015 v 14:00       rubrika: Příroda

    Jak zabíjí „bílý nos“

    Choroboplodná plíseň vraždí americké netopýry ve velkém. Vědci konečně přišli na to, co se v nemocném netopýřím organismu vlastně odehrává a na co zvířata během zimního spánku umírají.

     
  • 8. ledna  2015 v 14:00       rubrika: Příroda

    Vraní praváci a leváci

    Vrány drží nástroje v zobáku přednostně tak, aby konec nástroje směřoval jedním směrem. I mezi těmito ptáky jsou tedy praváci a leváci. Důvod byl pro vědce velkým překvapením.

     
 

Diskuse

Český rozhlas si váží názoru posluchačů a má zájem o korektně vedenou diskusi. Vyhrazuje si proto právo skrýt příspěvky, které odporují dobrým mravům, jsou xenofobní, porušují platné zákony, poškozují dobré jméno Českého rozhlasu, nebo mají reklamní charakter.

Návod na použití diskusního systému DISQUS naleznete zde.

 
tyto komentáře používají systém Disqus

Leonardo Plus

« »
Cestopis přírody s Jaroslavem Petrem - Foto: Vladimír Staněk

Ptačí příběh v dědičné informaci

Ptačí DNA kompletně přečtena. 31. ledna

 
Cestopis mysli s Cyrilem Hőschlem - Foto: Vladimír Staněk

Význam hry

Proč si lidé a zvířata hrají? 24. ledna

 
Nebeský cestopis s Petrem Kulhánkem - Foto: Vladimír Staněk

Šílené teorie o vesmíru

Nebo reálné? 17. ledna

 
Pozemský cestopis s Václavem Cílkem - Foto: Vladimír Staněk

Západ a zbytek světa

Západní civilizace podle Nialla Fergusona. 10. ledna

 
Cestopis architektury se Zdeňkem Lukešem - Foto: Vladimír Staněk

Moderní pražské kostely

Jedinečné sakrální stavby. 3 ledna

 
Nebeský cestopis s Jiřím Grygarem - Foto: Vladimír Staněk

Petabytová astronomie

Astronomové v obklíčení dat. 27. prosince

 

Mozaika

Moderní metody výzkumu usazených hornin a prachu

Moderní geologické metody odhalují další podrobnosti o vývoji naší planety - konkrétně o usazených horninách,...

Mobilní verze | Podmínky užití | English
© 1997-2015 Český rozhlas