Genetické prokletí brazilských teriérů

Brazilský teriér neboli Fox Paulistinha - Foto: Juliana Lopes, Creative Commons  licence 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Brazilský teriér neboli Fox PaulistinhaFoto: Juliana Lopes, Creative Commons licence 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Vědcům se podařilo odhalit příčinu těžké kosterní vady, která se vyskytuje u brazilských teriérů. Nemoc způsobuje stejná mutace, jaká se vyskytuje u lidí trpících poruchou metabolismu mukopolyscharidů.

Brazilský teriér neboli Fox Paulistinha je velmi vzácné plemeno, které se chová především v Brazílii a Norsku. Barvou i tvarem těla se podobá Jack Russellovu teriéru, se kterým má společné předky. Některá štěňata se rodí s kosterní vadou, kvůli které se nemohou pohybovat a musí být utracena. K jejím příznakům patří dwarfismus, abnormality končetin, chybějící klouby a deformace lebky. Příčinu onemocnění se nyní podařilo zjistit finským vědcům, kteří srovnávali genomy sedmi postižených a jedenácti zdravých brazilských teriérů. Díky nejnovější metodě sekvenování, která analyzuje celé oblasti genomu najednou, rychle přišli na to, že nemocní psi nesou mutaci v genu GUSB pro enzym beta-glukuronidázu. 

"Jack Russels" trio - Foto: Aisu kriimn, Creative Commons Attribution 3.0 Unported

"Jack Russels" trioFoto: Aisu kriimn, Creative Commons Attribution 3.0 Unported

Enzym je součástí buněčné mašinérie, která likviduje mezibuněčnou hmotu kostí v organelách lysozómech. Produkt mutovaného genu je nefunkční a v lysozomech se hromadí odpad v podobě mukopolysacharidů. Následkem jsou deformace kostry, které pro štěňata znamenají rozsudek smrti. Stejná mutace v genu GUSB je spojena i s lidským lysozomálním onemocněním mukopolysacharidózou VII, které má podobné příznaky jako u brazilských teriérů. To se tak stalo další nemocí, kterou lidé sdílejí se svým nejlepším přítelem.  

Mukopolysacharidóza brazilských teriérů je typem recesivního onemocnění, která u vzácných plemen s malou chovnou základnou představují závažný problém. Ze studie vyplývá, že každý třetí brazilský teriér je nosičem s jednou vadnou kopií genu. Sám nemá žádné příznaky, ale pokud by jej chovatelé zkřížili s jiným nosičem, mohla by štěňata získat dvě vadné kopie genu GUSB a tím pádem by u nich vznikla kosterní vada. Vědci už proto vyvinuli genetický test, díky kterému se chovatelé vzácných brazilských teriérů budou moci tomuto nebezpečí vyhnout.  

Zdroj: ScienceDaily, PLoS ONE 

Autor:   redakce ČRo Leonardo
Pořad: Natura  |  Stanice: ČRo Leonardo
Čas vysílání: Pořad jsme vysílali do 28. února 2013.  
 

Nové články v rubrice

  • 15. května  2015 v 12:00     Fotogalerie  rubrika: Příroda

    Srážka s asteroidem spustila sopečné erupce a to vyhubilo dinosaury

    Vědci se přeli, zda dinosaury vyhubily následky kolize Země s asteroidem nebo rozsáhlá sopečná činnost. Američtí geologové tvrdí: „Intenzivní vulkanismus vyvolala srážka s cizím tělesem!“

     
  • 14. května  2015 v 17:00       rubrika: Příroda

    Cit pro let netopýrů inspiruje konstruktéry letadel

    Létací blána netopýrů je vybavena četnými hmatovými tělísky a nervovými zakončeními. Zvířeti dovolují hbitě reagovat na změny v tlaku na křídla a zajišťují mu dokonalé manévrovací schopnosti. Podobná „chytrá křídla“...

     
  • 5. května  2015 v 11:00       rubrika: Příroda

    Proč jsou včely fit?

    Včelí matka udržuje genetickou pestrost dělnic ve včelstvu intenzivním „mícháním“ vlastní dědičné informace ukládané do vajíček.

     
 

Diskuse

Český rozhlas si váží názoru posluchačů a má zájem o korektně vedenou diskusi. Vyhrazuje si proto právo skrýt příspěvky, které odporují dobrým mravům, jsou xenofobní, porušují platné zákony, poškozují dobré jméno Českého rozhlasu, nebo mají reklamní charakter.

Návod na použití diskusního systému DISQUS naleznete zde.

 
tyto komentáře používají systém Disqus

Leonardo Plus

« »
Cestopis přírody s Jaroslavem Petrem - Foto: Vladimír Staněk

Téma: Rodičovství

Aneb Proč mají rodiče rádi své děti? 23. května

 
Cestopis mysli s Cyrilem Hőschlem - Foto: Vladimír Staněk

Duševní nemoc a my

Příběhy pacientů. 15. května

 
Nebeský cestopis s Jiřím Grygarem - Foto: Vladimír Staněk

Jupiter králem planet

Planeta plná nej. 5. května

 
Pozemský cestopis s Václavem Cílkem - Foto: Vladimír Staněk

Návrat k Navahům

Co bychom se mohli naučit od indiánů? 2. května 2015

 
Cestopis architektury se Zdeňkem Lukešem - Foto: Vladimír Staněk

Pražské funkcionalistické školy

Školní budovy funkční a jednoduché. 25. dubna

 
Nebeský cestopis s Jiřím Grygarem - Foto: Vladimír Staněk

Nejbližší hvězda Slunce

Co o ní vůbec víme? 18. dubna

 

Laboratoř

« »
Natáčení pořadu Laboratoř na 23. května 2015 - zoolog Evžen Kůs - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O dinokuřeti, přátelství hyen a hře na schovávanou pro nigerijské kozy

K čemu se hodí kuře s dinosauřím zobákem? Co vám poví genetik o ranním vstávání? Proč mají hyeny neprávem špatnou pověst? Jak se dá hrát s nigerijskými kozami na schovávanou? Lehli byste si na pláž z rybího trusu?

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 16. května - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O plazovi věrném až za hrob, vyléčené slepotě myší a chytlavosti hip hopu

Který plaz je věrný skoro až za hrob? Díky čemu slepé myši prohlédly? Odkud se vzala naše buňka? Mohli by švábi přežít jadernou katastrofu? Které melodie nejvíc hýbou světem?

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 9. května 2015 - herečka Kamila Špráchalová - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O chladuvzdorném slonovi, nesportovních myších a hnízdech z trusu

Mohl by slon indický přežít na Sibiři? Proč sýkory horské zpívají v nářečích? Jak trénovat "sportovní" myši? Proč tučňáci na Antarktidě nedodržují hygienu? K čemu může být dobrá 3D průdušnice?

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 2. května 2015 - herečka Jana Holcová - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O statečných šnecích, supech nad tepelnou elektrárnou a kocovině starých Egypťanů

Jak se pozná odvážný vodní šnek? Proč supi létají nad elektrárnami? Kdo za to může, že na nás jdou komáři? Proč je zajímavá konverzace kočkodanů? Jak se staří Egypťanů dostávali z kocoviny?

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 25. dubna 2015 - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O mateřském chování myší, chapadlech chobotnic a mraveništích bez samečků

Jak probudit u "panenských" myší mateřské chování? Dokáže příroda přežít bez samečků? Jak se chová nově objevený protein-bojovník proti nádorům a virům? Proč je dobré vědět, jak leze chobotnice? Jak západ slunce pomáhá nastavit...

 
Natáčení pořadu Laboratoř na 18. dubna 2015 - herec Kajetán Písařovic - Foto: Marián Vojtek

Laboratoř: O vepřovém pro upíry, varování před zemětřesením a o vysokých mužích

Co jedí upíři k večeři? Jak nás může GPS varovat před zemětřesením? Má dědičnost vliv na sexuální delikty? Na co jsou kardiologům pavoučí sítě? Který národ je nejvyšší na planetě?

 

Mobilní verze | Podmínky užití | English
© 1997-2015 Český rozhlas