Nejnebezpečnější priony

Mozkové neuronyFoto:  Ústřední vojenská nemocnice

Vědci identifikovali nový typ prionů. Tyto priony poškozují nervové buňky podobně jako jiné priony, ale s nejméně 10x vyšší účinností.

Prionová onemocnění způsobují vadné varianty normálních prionových proteinů. Současný výzkum naznačuje, že priony mohou vytvářet různé formy, které se mohou lišit svou toxicitou. Vědcům ze Scripps Research Institute se nyní podařilo identifikovat dosud nejnebezpečnější známou formu prionů. Toxické priony, zkráceně TPrP, zabíjejí neurony nejméně desetkrát účinněji než podobné priony (PrPSC), které vyvolávají nemoc šílených krav a další neurodegenerativní choroby. 

Poškození zahrnuje programovanou buněčnou smrt čili apoptózu stejně jako autofágii, při které buňka „požírá“ své vlastní součásti. Také „molekulární podpis“ je podobný tomu, jaký vědci nacházejí v mozcích zvířat infikovaných priony.
Významné je, že u nově identifikované formy prionů jsou toxické jediné molekuly čili monomery, které mají tvar šroubovice označovaný jako α-helix. 

Objev tak odporuje teorii, podle které priony poškozují mozek tím, že v něm vytvářejí agregáty svých molekul. Navíc podle vědců zvyšuje pravděpodobnost, že neurotoxické proteiny hrají roli nejen v prionových onemocněních, ale také u nemocí jako je Alzheimerova chroroba či Parkinsonova choroba. 

Zdroj: Scripps Research Institute, PNAS